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Revue de Médecine Périnatale

1965-0833
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 ARTICLE VOL 3/3 - 2011  - pp.148-151  - doi:10.1007/s12611-011-0125-9
TITRE
Forme sévère d’un anévrisme de la veine de Galien compliquée d’encéphalomalacie de révélation anténatale

TITLE
Severe form of vein of Galen aneurysmal malformation with encephalomalacia diagnosed antenatally

RÉSUMÉ

L’anévrisme de la veine de Galien (AVG) est une malformation vasculaire cérébrale complexe, réalisant une dilatation pseudoanévrismale de l’ampoule de Galien associée à une ou plusieurs fistules artérioveineuses. C’est une malformation rare très particulière par ses aspects séméiologiques, ses difficultés thérapeutiques et sa gravité pronostique. Nous rapportons l’observation d’un nouveauné de sexe masculin, issu d’une grossesse au cours de laquelle on avait découvert à 30 semaines d’aménorrhée (SA) à l’échographie anténatale : une hypotrophie foetale, une absence de visualisation des structures médianes du cerveau, une ventriculomégalie modérée et une image liquidienne paramédiane située en arrière du thalamus avec un flux turbulent au doppler couleur. Il existait en outre une dilatation des cavités cardiaques droites avec hypertrophie de la paroi du ventricule droit. L’ensemble de ces éléments avait fait évoquer un AVG compliqué d’encéphalomalacie. L’interruption médicale de la grossesse a été refusée par le couple. L’accouchement est survenu à 41 SA par voie basse d’un garçon eutrophique décédé très rapidement dans un tableau d’insuffisance cardiaque sévère. Le diagnostic a été confirmé par l’étude anatomopathologique du cerveau.



ABSTRACT

Vein of Galen aneurysmal malformation is a rare congenital anomaly. Diagnosis is rarely made in early pregnancy. We report the case of a full-term neonate with cerebral vascular dilatation seen on antenatal Doppler ultrasound at 30 weeks. There were also signs of cardiac failure. Antenatal diagnosis of vein of Galen malformation was suspected. Fetal MRI could not be performed. Medical termination of pregnancy was suggested but was not accepted by the parents. The infant was delivered vaginally at 41 weeks. He presented with growth restriction and cardiac failure. The infant died a few hours later due to severe cardiac failure. Diagnosis of the malformation was confirmed by autopsy findings.



AUTEUR(S)
N. MAHDHAOUI, S. NOURI MERCHAOUI, M. FEKIH, C. FALLET BIANCO, M.T. YACOUBI, H. SEBOUI

Reçu le 23 mai 2011.    Accepté le 18 juillet 2011.

MOTS-CLÉS
Malformation cérébrale, Veine de Galien, Insuffisance cardiaque, Nouveau-né

KEYWORDS
Congenital vascular malformations, Central nervous system, Vein of Galen, Heart failure, Newborn

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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