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Revue de Médecine Périnatale

1965-0833
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 ARTICLE VOL 1/1 - 2009  - pp.16-25  - doi:10.1007/s12611-009-0015-6
TITRE
Approche organisationnelle de la prise en charge des enfants atteints d’une hernie congénitale de coupole diaphragmatique isolée: expérience rennaise issue d’une étude en population

TITLE
Management of isolated congenital diaphragmatic hernia: organisational approach in Rennes Teaching hospital, a population-based study

RÉSUMÉ

Depuis 1999, nous avons développé une stratégie de prise en charge des nouveau-nés atteints d’une hernie congénitale de coupole diaphragmatique isolée (HCDi), basée sur une approche organisationnelle optimisée et sur un objectif de stabilisation précoce. Le but de ce travail est de décrire notre prise en charge et ses résultats avec neuf ans de recul, au sein d’une étude en population.

Tous les fœtus et nouveau-nés avec diagnostic de hernie congénitale de coupole ont été recensés entre 1999 et 2008. En cas d’HCDi, une prise en charge programmée était proposée, quels que soient ses critères pronostiques théoriques, comportant: une maturation pulmonaire fœtale par corticoïdes, la programmation de la naissance par césarienne à 37–38 semaines d’aménorrhée (SA) avec deux réanimateurs seniors et une puéricultrice dédiée, une intubation immédiate avec ventilation haute fréquence sans recours à l’hypercapnie permissive, l’administration de NO inhalé, l’époprosténol intraveineux en cas d’hypertension artérielle non contrôlée, l’analgésie-sédation sans curarisation. Les résultats sont exprimés en médiane (25–75e percentiles).

Sur 69 HCD ont été recensées 34 HCDi de découverte anténatale qui ont été prises en charge de manière programmée et dont 30 (88 %) ont survécu. Quinze interruptions médicales de grossesse (IMG) ont été pratiquées pour polymalformations et pour HCDi. Dans le groupe des HCDi ayant bénéficié d’une prise en charge programmée, le lung-to-head ratio (LHR) a été calculé chez 18 patients (inférieur à un dans quatre cas, trois vivants dont deux avec foie hernié). Le rapport LHR mesuré/attendu était inférieur à 35 % dans six cas (cinq vivants dont quatre avec foie hernié). Dix-huit IRM fœtales ont été réalisées. Trois patients décédés avaient un volume pulmonaire fœtal (VPF) compris entre 16 et 19 %. Parmi les survivants, le VPF était inférieur à 22 % chez cinq patients. La naissance programmée a eu lieu à 37,4 (35,7–39,2) SA. Trente-deux enfants ont été opérés, à 29 (4–65) heures de vie, en réanimation (18 sutures simples; neuf transpositions du muscle transverse; cinq prothèses Gore-Tex®). Pour les 30 survivants, la durée de ventilation était de 10 (4–30) jours, la durée d’hospitalisation en réanimation de 15 (5–37) jours, et le retour à domicile a été possible à 36 (17–97) jours. Aucun décès tardif n’a été observé (recul: 4,4 (0,8–8,5) ans). Aucun patient vivant à domicile n’était oxygénorequérant ou porteur d’une trachéotomie. Trois enfants ont nécessité une gastrostomie en raison de difficultés d’alimentation. Trois enfants présentent une scoliose. Tous ont un développement neurologique normal.

La collaboration étroite des chirurgiens, des réanimateurs, des anesthésistes et des obstétriciens, le soin apporté à prouver le caractère isolé de la hernie, l’organisation méticuleuse et programmée de la naissance et la prise en charge immédiate séniorisée et codifiée permettent actuellement d’espérer une survie proche de 90 %, sans moyens exceptionnels, et ce, quels que soient les critères pronostiques individuels actuellement admis.



ABSTRACT

Since 1999, we have been using a strategy for prenatally diagnosed isolated congenital diaphragmatic hernia (CDH), that is based on close collaboration between physicians during the prenatal period and, at birth, an immediate planned care procedure, intended to allow the newborn to reach the stabilisation period and thus enable surgery as soon as possible. The aim of this study is to describe our global planned care procedure and its results, in a nine-year population-based study in east Brittany.

All diaphragmatic hernias diagnosed in our region during the period of study (1999–2008) were recorded through the East Brittany Regional Perinatal Network. In cases of prenatally diagnosed isolated CDH, the following planned care was proposed: lung maturation with corticosteroids, planned birth by Caesarian section, immediate intubation and high frequency ventilation without permissive hypercapnia, inhaled nitric oxide (20 ppm) ± intravenous epoprostenol, and anaesthesia without muscle paralysis. Results are expressed as median (25–75th percentiles).

Among the 69 CDH reported, 34 cases were isolated prenatally diagnosed CDH and were treated with the planned care procedure, with a survival rate of 30/34 (88%). Two terminations of pregnancy were performed on isolated CDH following parental request. In the group of prenatally diagnosed CDH treated with immediate planned care, 18 lung-to-head (LHR) ratios were recorded (< 1 in four cases, three alive, two of them with liver herniation). The observed/expected LHR ratio was < 35% in six cases (five alive, four of them with liver herniation). Eighteen foetal MRI were performed. Three deceased patients had a foetal lung volume (FLV) of between 16 and 19%. Among surviving babies, five had a FLV < 22%. Planned birth occurred at 37.4 (35.7–39.2) weeks’ gestation. Surgical repair was carried out on 32 of the 34 babies at 29 (4–65) hours of life, in the neonatal intensive care unit (NICU). The diaphragmatic defect was either primarily repaired (18 cases, 56%), repaired using transverse muscle (nine cases, 18%), or repaired with a prosthetic patch (five cases, 16%). The duration of ventilation in the surviving group was 10 (4–30) days. The patients stayed in the NICU for 15 (5–37) days and returned home on day 36 (17–97). No babies required oxygen supply or tracheostomy at discharge. No late death was observed (follow-up: 4.4 (0.8–8.8) years. Three babies required a gastrostomy because of feeding difficulties. Three scolioses were detected. None presented neurological impairment.

It appears that the association of prenatal diagnosis and immediate planned care opens new perspectives for the optimum management of pregnancies with isolated CDH. Our strategy is based primarily on close collaboration between physicians during the prenatal period and a strictly codified postnatal care strategy. This strategy allows us to achieve a high survival rate approaching 90% and low morbidity without exceptional procedures, regardless of prognostic criteria.



AUTEUR(S)
T. GAILLOT, T. MIALET-MARTY, G. BRETAUDEAU, B. OZANNE, C. ARBERET, J. BEUCHER, B. LAVIOLLE, M. BEY, E. HABONIMANA, A. BEUCHÉE, O. AZZIZ, P. POULAIN, P. PLADYS, P. BÉTRÉMIEUX

MOTS-CLÉS
Hernie de coupole diaphragmatique congénitale, Diagnostic anténatal, Stratégie de prise en charge postnatale

KEYWORDS
Congenital diaphragmatic hernia, Prenatal diagnosis, Postnatal therapy

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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